问题分析：你好，苯丙酮尿症是一种苯丙氨酸无法转化成酪氨酸导致其从尿中排出的代谢病，尿有鼠尿味，主要是缺乏一种酶，正常值为0.06--0.18MMOL/L,早发现早治疗，效果好。
意见建议：积极配合医生尽早饮食治疗，用特制低苯丙酸奶粉，还需要做脑电图检查，预防智力低下和生长缓慢。