急性格林巴利综合症又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)。约半数以上病人在发病前数日到数周内常有感染史,如喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染以及腹泻、呕吐等消化道症状,另外还可有带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。多起病急,症状逐渐加重,在1-2周内达到高峰。80%以上病人首先出现双下肢无力,继之瘫痪逐渐上升加重。严重者出现四肢瘫痪、呼吸麻痹而危及生命。多数在2~4周开始恢复,程度和快慢各病人差异较大。约1/3病人可遗留有后遗症状。如双下肢或/和双上肢无力或肌肉萎缩、肌肉酸痛,足下垂。患肢有主观感觉异常,如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感,检查可见四肢远端"手套-短袜"型感觉减退或缺失。部分病人遗留有面瘫,或吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能。一些病人植物神经功能障碍可见手足少汗或多汗,肢端皮肤干燥,或有大小便潴留或***。
(一)脱水及改善微循环:一般先用20甘露醇或25山梨醇250ml静滴,2次/日,7~10次。为一疗程,以减轻受损神经组织的水肿、肿张、改善其血循环和缺氧状态。同时配合应用改善微循环的药物(706代血浆或低分子右旋糖酐)、10~14次为一疗程。
(二)激素治疗:轻症可口服强的松30mg或地塞米松1.5mg1次/d,3-4周后逐渐减量或停服。重症以地塞米松10~15mg或氢化可的松200~300mg静脉商注,每日一次,持续约7~10次。为避免激素应用的盲目性,在用前应查血及脑脊液的免疫功能。如免疫功能偏低者则不宜用激素,可用免疫增强剂如转移因子等。
(三)大剂量丙种球蛋白治疗:10丙种球蛋白每日100~300mg/kg加入生理盐水500~1000ml中静滴,一周2次,一般静滴2~3次。
(四)大剂量B族维生素、维生素C以及三磷酸腺苷、胞二磷胆碱、辅酶Q10等改善神经营养代谢药物。
(五)加强呼吸功能的维护和肺部并发症的防治:如病人已出现呼吸肌麻痹和排痰不畅,应早期行气管切开术,定期和充分吸痰,并注意无菌操作。必要时应及早辅以机械通气,定期进行血气分析。这是重症患者能否得救的关键。
另外,也可用自体血紫外线照射充氧回输疗法,可增强机体免疫功能,改善细胞缺氧状态。如体液免疫功能增高病人,可用血浆替换疗法,通过血浆交换,去除血浆中自身循环抗体和免疫复合物等有害物质。