治疗： 手术时机选择非常重要早期第一次手术设计合理，可获根治。外阴局部扩大切除是首选治疗。手术切除包括周围3～5cm正常皮肤，深至耻骨骨膜和尿生殖膈 的筋膜1～2cm。如肿瘤较大者则需要植皮。放射治疗效果不好，如属复发病例则更应广泛切除术中冰冻切片有利于确定切除是否完全有学者提出采用Mohs显微手术方法，虽可减少局部复发和保留正常外阴组织，但由于需要高度准确和专业的手术技术，故尚难普遍推广健康搜索。 由于淋巴结转移很少见，故无需常规切除。对于切缘阳性的患者术后予放疗，而化疗并不主张，除非有远处转移。对于复发或多次复发患者，再次根治性手术切除和修复重建仍是首选火罐网。有报道外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤患者在20年内每2～4年复发1次，均予根治性手术切除，最后一次切除后随访7年无瘤生存。 STI-571火罐网是一种血小板源性生长因子受体酪氨酸激酶相对特异的抑制剂，有研究发现口服STI-571对于局部晚期和转移性隆凸性皮肤纤维肉瘤火罐网在Ⅰ期临床试验中有疗效，但该药物在隆凸性皮肤纤维肉瘤中的应用尚需进一步研究。