1.一般护理 平时应经常饮水预防感染及时补液防治脱水和并发症婴幼儿则需特别注意护理以免引起阵发性缺氧发作
2.缺氧发作的治疗发作轻者使其取胸膝位即可缓解重者应立即吸氧给予普萘洛尔(心得安)每次0.1mg/kg静注或去氧肾上腺素(新福林)每次0.05mg/kg必要时也可皮下注射吗啡每次0.1～0.2mg/kg纠正酸中毒给予5%碳酸氢钠1.5～5.0ml/kg静注以往常有缺氧发作者可口服普萘洛尔(心得安)1～3mg/(kg?d)平时应去除引起缺氧发作的诱因如贫血感染尽量保持患儿安静经上述处理后仍不能有效控制发作者应考虑急症外科手术修补
3.外科治疗近年来外科手术不断的进展本病根治术的死亡率在不断下降轻症患者可考虑于5～9岁行一期根治手术但稍重的患儿应尽早行根治术年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流手术对重症的患儿也宜先行姑息手术待年长后一般情况改善肺血管发育好转后再作根治术目前常用的姑息手术有：锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock- Taussig手术)上腔静脉-右肺动脉吻合术(Glenn手术)等