尽可能切除病变肠管是最好的治疗方法。非手术治疗及肠造瘘术，是因病儿年龄或技术条件限制，为维持排便及生长发育而采取的治疗措施。
先天性巨结肠的治疗方法和手术时间尚无统一意见，一般应根据病变的范围、症状的程度、全身的营养状态以及外科医师对所选术式熟练程度的掌握等情况选择具体的治疗方法。
1.保守治疗 此方法的目的是用各种方法达到每天或隔天排便1次，解除低位肠梗阻症状。但是，由于先天性巨结肠患儿的症状顽固，使用单一方法不久后就会失效，往往需要多种方法交替或联合使用。即使如此，有时也很难维持正常排便。
(1)口服润滑剂或缓泻剂：如石蜡油、酚酞(果导片)、番泻叶、大黄等。
(2)塞肛：用开塞露或甘油栓塞肛，每天或隔天1次。
(3)灌肠：0.9%盐水灌肠是有效的治疗方法。灌肠时必须注意盐水用量及排出情况，如盐水灌入后不能排出，需注入甘油、50%硫酸镁液，待大便软化后再次灌洗，应注意小肠炎的发生，如有腹胀、发热、水泻等症状时应及时住院。
(4)中西医结合非手术治疗：自1972年起同济医科大学同济医院对近200例短段型巨结肠应用了中西医结合治疗，取得了良好的效果。
①耳针：肾、交感、皮质下等穴位。
②穴位注射：肾俞及大肠俞穴注射人参、ATP、新斯的明，1次/d，交替注射。
③扩张直肠肛管：每天扩张直肠肛管1次，金属扩张或支架扩张狭窄段，每次半小时。
④中药内服：腹部高度膨胀、便秘、粪便滞积时用行气通下法，应用郁李仁、胡麻仁、厚朴、枳壳等;大便不畅，粪稀而奇臭者以补气助阳，行气导滞法治之，用党参、黄芪、巴戟天、九香虫、枳实、厚朴等;气血俱虚、津血枯燥而大便不通者，以益气养血润燥为主，佐以行气化瘀，用党参、当归、生地等。
2.手术治疗