近30年来，阴道胚胎性横纹肌肉瘤的治疗有了很大改革，从而使疗效大大提高。在20世纪70年代初多数学者认为高度恶性葡萄状肉瘤(胚胎性横纹肌肉瘤)最好的治疗方法是迅速、及时地根治性切除。术前必须经组织学确诊，术后3～4周辅助放疗或化疗。1.手术治疗应强调初次手术的准确性及彻底性尽可能避免或减少复发手术范围根据病情决定如下：(1)子宫阴道联合切除：适用于病变局限于阴道、宫颈者。(2)子宫阴道联合切除及膀胱切除：适用于病变以及膀胱后壁或膀胱。(3)子宫、阴道膀胱切除及盆腔淋巴清扫：适用于病变已侵及一侧或两侧腹股沟淋巴结者。(4)全盆腔内脏切除：适用于病变已转移至整个盆腔者。在盆腔内脏切除术的同时，行双侧输尿管乙状结肠吻合术(ureterosigmoidostomy)或回肠造口术(ileostomy)除全盆腔内脏切除外一般根治性手术均保留一侧或两侧卵巢，复发病例再次手术时则不宜保留卵巢。这种广泛性手术虽取得了一定疗效，但手术并发症及手术死亡率均高。此后，美国横纹肌肉瘤研究协作组 (IntergroupRhabdomyosarcomaStudyGroup，IRSG)对该病作了一系列研究健康搜索：Ⅰ期研究 (1972～1978)：自1975年后不再立即行子宫及阴道切除术，而是先作化疗或化疗加放疗后再行子宫及阴道切除。Ⅱ期研究(1978～1984)：发现多柔比星(阿霉素)化疗的疗效显著。Ⅲ期研究(1984～1988)：认为多柔比星(阿霉素)和顺铂联合化疗不但可使患者的生存率提高，且可减少手术并保留生育功能其生存率可达83.3%(20/24)因此，建议对儿童的阴道横纹肌肉瘤可先行化疗，再根据情况行保守性手术，必要时再考虑放疗。Ⅳ期研究 (1991～1997)：得出的结论是，化疗方案VAC(长春新碱放线菌素-D、环磷酰胺)、VAI(长春新碱、放线菌素-D、异磷酰胺)、VAE[长春新碱异磷酰胺、依托泊苷(足叶乙甙)]对局部或区域性横纹肌肉瘤有同等效果，尤其对胚胎性肉瘤更为有效。2.化学治疗以VAC化疗方案为例：对于复发性或难治性儿童横纹肌肉瘤还可用环磷酰胺250mg/(m2?d)和拓扑替康0.75mg/(m2?d)各静脉滴注 30min，5天为一疗程(Saylors2001)。3.放射治疗 放疗的指征：子宫阴道联合切除术后，加强根治性治疗；首次切除的标本边缘组织可见肿瘤细胞；病变已至晚期不能耐受手术或复发病例无法根治性切除者。以上病例均可行姑息性放射治疗放疗剂量依年龄、病变部位及范围而定