治疗用药
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(一)治疗
因本病属遗传性疾病目前尚无根治办法 其主要治疗原则为早期发现并根据氨基酸尿种类不同而进行不同的饮食控制和对症治疗以减少并发症如胱氨酸尿病人应给予低蛋氨酸饮食色氨酸苯丙氨酸酪氨酸尿患者应给予高蛋白饮食并补充烟酰胺;但如出现共济失调及精神症状时应禁食蛋白
1.胱氨酸尿病的治疗
(1)饮水疗法：多喝水特别在夜间也要保证一定的饮水量以防止尿液浓缩时析出胱氨酸结晶;24h水摄入量至少在4L以上以使尿胱氨酸浓度稀释保持在250mg/L以下
(2)控制饮食：低蛋氨酸(为胱氨酸最重要的前身)饮食有时可中等度减少胱氨酸尿