皮肌炎是一种以皮肤和肌肉病变为主的全身性疾病,皮肤发生红斑、水肿。肌肉的炎症和变性引起无力,疼痛及肿胀。可伴有关节,心肌等多器官损害,如只有肌肉症状无皮肤损害者称为多性肌炎。肌肉症状,本病可发生于任何部位的纹肌,一般对称分布,四肢近端和躯干部肌肉较易受累,可产生的严重肌无力或肌肉疼痛。由于肌力下降可伴有运动障碍,活动受限,上肢上举和步行困难,咽部和食管肌力下降可出现吞咽困难,膈肌、呼吸肌障碍发生呼吸困难,甚至眼肌障碍出现复视等。如果病变继续进展,受累肌肉可萎缩发性,纤维化及至钙质沉着而骨肉硬化。
多发性肌炎和皮肌炎病人一旦确诊,并排除肿瘤,则可应用下列药物治疗。
(1)肾上腺皮质激素 为本病的首选药物。其中泼尼松 (强的松)和泼尼松龙(强的松龙)应用最多,含氟的肾上腺皮质激素如地塞米松,可引起四肢近端肌无力,即激素性肌病,应避免应用。泼尼松的开始应用量为每日每千克体重1毫克,儿童为每日每千克体重2毫克,1次或分次服用。在4—6周或更长时间后测得肌酸激酶(CK)有下降,则剂量才可以逐渐减少,但每月减少的量不得大于10毫克,否财容易导致复发。如肌酸激酶持续增高,则泼尼松不宜减量。在肌炎活动性得到控制后,泼尼松可以每日5—10毫克维持,维持时间在括动牲完全控制后至少1年。对于严重病人,可用静脉冲击疗法,即泼尼松龙每日 1克,连续3天;然后应用上述口服方法。
(2)免疫抑制剂 有以下情况,应考虑免疫抑制剂治疗:①激素治疗效果不好;②对激素有禁忌证;③激索治疗有效;但有严重不良反应或减药复发。免疫抑制剂与肾上腺皮质激素合用,可以较快改善临床症状;减少激素用量,减少并发症。在甲氨喋呤,环磷酰胺;硫唑螵岭及苯丁酸氮芥等免疫抑制剂中,以甲氨喋呤的疗效较为满意,可以作为首选药物。成人以每周 7.5~10毫克开始,逐渐增加剂量;直至每周15~25毫克,一般采用口服或静脉注射。至病情稳定后,先渐减激素剂量,甲氨喋呤可应用数月至1年。在治疗过程中需定期查白细胞、血小板和肝功能。
(3)氯喹或羟氯喹;可用于治疗皮肌炎的皮肤损害。
(4)实验性治疗
1 免疫球蛋白 每日每千克体重200~400毫克静脉注射,连续3天,2-3周后可重复1次。重症病人应用该大剂量冲击治疗有一定疗效。
2 血浆置换 用于进行性、活动性病变的病人,有一定效果。
3 环孢素(环孢菌素A) 用于难治性病人,要密切注意其血压及肾毒性作用。
4全身放射治疗 对一些难治性的、病情严重影响生命的病人可试用。
三级甲等医院均可。