视神经炎
视神经炎（optic neuritis）好发于青壮年，40岁以下者占86，儿童中亦不少见，老年人则较长发生。约2/3为双眼性。病势大多急剧，对视功能威胁很大。根据眼底检查所见，分成视乳头炎和球后视神经炎两类。
[病因]
视神经炎病因十分复杂，有由局部炎症波及者，如各种原因引起的脉络膜及视网膜炎症、眶内炎症、筛窦和碟窦等副鼻窦炎症。有由肺炎、慢性传染病和龋齿、扁桃腺炎等化脓性病灶所产生的内源性毒素（endogenous toxin）引起者。也有一些病例，视神经炎为全身神经系统炎症的一部分，如各种脑膜与脊髓膜炎、各种脱髓鞘性疾病等等。个别儿童患者可由蛔虫病（ascariasis）引起。尽管如此，临床上至少有1/3病例，仍无法确定其原因。
[临床分类及表现]
根据检验镜下所见，视神经炎作如下分类：
1、 视乳头炎（neuro-papilitis） 视乳头炎是在检验镜下见到视乳头及其周围组织有显著炎症改变的视神经炎。病情急剧，往往在数日之内光感消失。发病之初，前额部或球后有隐痛及紧束感，此种症状随视力严重障碍而减轻。双眼失明病例，瞳孔散大，对光反射阴性。如果尚存在部分视力，瞳孔无改变，但对光反射不能持久（跳跃现象）。对尚有一定视力可作视野检查者，可查到中心暗点、旁中心暗点、象限性缺损或向心性缩小等视野改变。用红、绿色视标检查，则上述改变更为明显（图3-2）。VEP峰潜时延长，峰值降低。
检验镜下，视乳头充血肿胀，轻度隆起（3.00PD以下），境界模糊。视网膜静脉充血迂曲，动脉管径无异常，但在检查眼底时如稍稍压迫眼球，即可见到动脉搏动。视乳头周围视网膜亦有水肿混浊、火焰状出血和黄白色渗出斑点（图3-3）。有时还可波及黄斑，导致黄斑沿Henle纤维的放射状水肿皱褶，历时较长后，出现星芒状斑（此时称为视神经视网膜炎，neuroertintis）（图3-4）。后部玻璃体，特别是视乳头前方常有尘埃状混浊。
FFA检查，早期静脉期视乳头面荧光渗漏，边缘模糊。静脉期呈强荧光（图3-5）。
视乳头炎的视功能预后欠佳。但也有经及时合理治疗后，能逐渐恢复部分视力，甚至完全恢复。
视乳头炎后，视乳头一般均有程度不同的褪色，表现为境界不清的苍白色。即非单纯性（习惯上称为继发性）视神经萎缩（图3-6），PVEP显著异常（图3-7）。
2、球后视神经炎（retrobulbar optic neuritis） 所谓球后视神经炎是指在眼底检查时不能见到视乳头炎症改变（或仅有轻微改变）的视神经炎。一般分为急性和慢性两类，慢性较多。按照视神经横断面炎症主要损害部位，可分成三种：即球后视神经周围炎（retrobulbar perineuritis）、轴性球后视神经炎（axial retrobulbar neuritis）及横断性球后视神经炎（transverse retrobulbar neuritis）。其中以轴性球后视神经炎最为常见。
轴性球后视神经炎炎症损害视乳头-黄斑纤维束。此束解剖位置已如前述，对中心视力影响很大。一旦受损，中心视力下降，并有与生理盲点相连的中心哑铃状暗点（石津暗点）（图3-8）。用红、绿色视标检查，暗点大于蓝色视标。病眼有昼盲现象，即光线越明亮视力越差，所以增加视野屏屏面亮度，可使暗点扩大。获得性色觉障碍早期即可检出，特别是Farnsworth-Munsell100色相排列法检查，阳性率更高。
病眼瞳孔对光反射不能持久。呈跳跃式（或称瞳孔颤动）。如单侧发病则可见到Marcus-Gunn瞳孔假性不同反应（Kestenbaun1947）：在光照射病眼同时，严密遮盖健眼，病眼对光反射先是略为缩小，随后立即扩大；如不遮蔽健眼，仅用黑纸板将两眼隔开（防止照射病眼的光线射入健眼），则病眼瞳孔不会扩大。此一奇特现象，似乎是正常的交感性暗反应（来自健眼），重叠在直接光反射障碍的病眼上而形成的结果。Marcus-Gunn瞳孔对单侧性轴性球后视神经炎诊断有一定帮助。
检验镜下，因炎症主要损害位置表现不同。炎症期炎症靠近球后者（在视网膜中央动、静脉出入视神经之前方），可见视神经乳头轻度充血，境界欠清晰，也可出现水肿混浊，生理凹陷消失，黄病色泽相对暗污，中心反光不见（图3-9）。离球后较远者（视网膜中央动、静脉出入视神经之后方）则眼底无明显改变。但无论炎症发病部位有何不同，至病程晚期视乳头颞侧均呈苍白色，称为轴性视神经萎缩（图3-10）。
球后视神经周围炎主要为视神经鞘膜的炎症损害，当炎症波及视神经干轴周围视神经纤维时，又称周边间质性球后视神经炎（retrobulbar peripheral interstitial neuritis）。因视神经鞘膜富含感觉神经纤维，故患者诉有球后疼痛，尤以眼球转动时更为剧烈（视神经鞘膜与眼外肌肌腱关系密切）。周边视野缺损。中心视力障碍较轻。亦有昼盲现象。眼底检查一般无明显异常。
横断性球后视神经炎为整个视神经干纤维束的炎症损害，发病急剧，视功能障碍严重，甚至光感消失，瞳孔散大，VEP熄灭。如果获得及时有效治疗，视功能可望有所好转，但总的来说，预后不良。
横断性球后视神经炎的眼底改变，亦因炎症位置离球后远近而异。靠近球后者，眼底改变与视乳头类相似；反之，远离球后者（7~14mm之后），眼底无明显异常。
球后视神经周围炎及球后横断性视神经炎最后均导致下行性视神经萎缩。
3、并发于全身神经系统炎症的视神经炎（optic neuritis associated with general disease）
（1）脑脊髓膜炎、脑炎等下行性感染，殃及视神经，引起视乳头炎及球后视神经炎，除视神经炎症表现外，尚有相关的全身症状和体征。
（2）视神经结核（tuberculosis of the opyic nerve）常并发于结核性脑膜炎。约10~60结核性脑膜炎引起视神经炎。炎症主要沿着脑膜向视神经鞘膜延伸。结核结节在视神经软鞘膜内发展到神经组织内，使其遭受坏死或干酪样变损害，终于导致视神经完全萎缩。
（3）视神经梅毒（syphilis of the optic nerve），发生于二期梅毒。梅毒螺旋体侵入脑膜组织，常有颅底脑膜炎引起视神经炎。临床上表现为视乳头炎或球后视神经炎。如有大脑梅毒瘤（gumma，或称树胶肿）存在，则因颅内压增高而引起视乳头水肿。
典型的急性球后视神经炎较少见于视神经梅毒。
视乳头炎因病变部位不同，有两种不同表现。一是病变仅限于视神经周围鞘膜，神经组织未受损害。可见视乳头充血、境界模糊，中心视力并无太大影响。另一种是神经组织已被侵及，除上述改变外，尚伴有中心视力减退。严重者，视神经组织萎缩，并为增生的结缔组织和胶质组织所代替。
4、脱隋鞘性疾病（demyelinate disease）
(1)多发性硬化（multiple sclerosis）在欧美等西方国家球后视神经炎最常见的原因，我国同日本等东亚国家比较少见。球后视神经炎由多发性硬化所致者，开始时，视神经隋鞘有斑块性损害，周围有水肿及淋巴细胞浸润，而后出现神经胶质增生。视神经纤维（axon）则受害较晚，损害程度亦远远轻于隋鞘，但最后常有视神经节细胞及纤维萎缩。特别是视乳头-黄斑纤维束更易发生萎缩。
多发性硬化的特点为累及多处神经，且有神经胶质增生形成硬化。为多发性硬化。多见于20~40岁，性别不限。视神经常首先累及，双眼先后发病。病势急剧，视力突然下降至指数或仅存光感。有球后隐痛及紧束感。大多伴有眼球震颤，亦可发生短时期复视。中央视野有15~30°绝对性中心或旁中心暗点。周边视野正常或轻度向心性缩小。此种视野障碍是可逆性的，大部分病例经过1～2周后，暗点逐渐缩小消失，视力亦随之好转、。但可反复发作，多次发作后使视力不能再行恢复，视神经陷于萎缩。
磁共振成像（magnetic resonance imagingMRI）可表现脑萎缩、实质内及脑室周围多发性长T 2灶（弛豫时间，relaxation timeT 2横轴弛豫时间）；脑诱发电位（BEP）能发现多发性硬化的亚临床或隐匿性病变（注意：体内有心脏起搏器、磁性异物、假体者，不能作MRI）；CT扫描检查脑室周围显示低密度区。脑脊液细胞数、γ球蛋白与免疫球蛋白（IgG、IgA）升高。
视神经炎后，往往经数年甚至十余年才出现其他神经系统病变，如大脑半球、小脑、脑干和脊髓均可累及，出现共济失调和Charcot三联征（眼球震颤、吟诗状断续语言、意向性震颤）及其他相关症状和体征。
（2）视神经脊髓炎（optic neuromyelitis），即Devic综合征。。。为一种急性或亚急性的视神经和脊髓的横贯性脱髓鞘性疾病。此病在亚洲国家比多发性硬化相对的多见。
至于视神经脊髓炎究竟是独立病种还是多发性硬化临床类型之一，仍有争论，但根据听觉及脑干诱发电位检查异常；以及尸体病理检查90存在脑干损害，充分显示视神经脊髓炎尚有神经系统第三病灶。因此在近期文献中，多数学着认为本病属于多发性硬化的一个临床亚型。发生于东亚地区的多发性硬化多见脊髓损害为其特点（病理检查证实：日本为47；我国北京协和医院为26，美国仅13）。
本病好发于青壮年，亦散见于任何年龄。性别无明显差异。部分患者起病前有呼吸道就、或胃肠道感染史。视神经病变主要表现为球后视神经炎，眼底检查阴性，仅部分病例炎症影响视乳头而出现视乳头炎改变。双眼同期发病（先后相隔数小时或数天），视力急剧下降，严重者，可达眼前光感或手动，甚至完全失明。瞳孔散大，光反射消失。患者常诉有眶部或球后隐痛。若视力尚能允许视野检查，则可见中央视野有中心或旁中心绝对性暗点，周边视野向心性缩小。除少数病例在数周至数月内视力有所恢复外，大部分均因视神经萎缩而失明。
脊髓炎一般发生于视神经炎之后5～6天，也有相隔2个月或以上者。脊髓炎表现为迅速发生的横贯性损害，下肢麻木，伴有不同程度截瘫。损害水平以下有感觉损失，括约肌功能障碍，出汗异常等植物神经功能紊乱。瘫痪开始为弛缓性，以后转为痉挛性。患者脑脊液压力和外观常无改变，有时有以单核细胞为主的细胞数或（及）蛋白质轻度增加。
病程长短不一，病情起伏不定，约有半数病例脊髓炎继续向高位发展，出现大小便失禁，胸闷。半数病例则可逐渐恢复。然而当影响呼吸中枢，或合并呼吸系统、泌尿系统严重感染时，则可导致死亡。
脊髓的病理检查所见，切面上显示白质内有多数散在性灰色病灶，早期病变区内血管周围有单核细胞浸润和程度不一的髓鞘破坏。
（3）弥漫性轴周脑炎（diffuse periaxial encephalitis），即Schilder病。好发于婴幼儿。有家族史。其特点为大脑、小脑半球皮质下区有广泛性脱髓鞘改变，枕叶与颞叶多受损害。发病后有逐渐加重的视力、听力障碍；面部无表情及强直性麻痹。病变部位在外侧膝状体后方，视放射处者，瞳孔散大而对光反射存在。病儿常于数日内死亡。死前大多出现视神经萎缩。
（4）急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomylitis）是一种广泛累及脑和脊髓的急性炎症性脱髓鞘病，大多继发于病毒感染性疾病（如麻疹、天花、水痘、流行性腮腺炎等）或疫苗接种之后。多见于青少年。病程之初，有头痛、发热、恶心、呕吐及抽搐等。经数日或数周后病变累及中枢神经系统，出现相关的症状与体征。
炎症可侵害视神经出现视乳头炎，视力突然下降，视野有中心暗点或偏盲。双眼先后发病。最后可遗留轻重不一的视神经萎缩。
本病一般不复发，故与多发性硬化不同。
[诊断与鉴别诊断]
上述各类视神经炎，可根据病史、视野及眼底情况，临床诊断并不十分困难，但病因诊断常难以确定。化验室及全身体检，可能提供一些诊断参考。
视乳头炎（包括视神经视网膜炎）眼底体征明显，不易误诊，但亦需注意与视乳头水肿等鉴别，详见本章第二节附表。相对而言，球后视神经炎往往难以确定。
颅内肿瘤等占位病变，特别是位于蝶鞍区或其附近者，早期常有球后视神经炎改变，头颅CT扫描或MRI检查以及视野检查有助于鉴别。
任何原因引起的轴性球后视神经炎均可出现Unthoff，而多发性硬化更为敏感。患者在锻炼或热浴时出现一过性视力朦胧，在较冷环境下或冷饮时视力又略有增进。推测其机制，可能因体温增高，干扰了轴索传导和释放某些化学物质有关。
[治疗]
各种视神经炎的治疗，可分为：
1、病因治疗 能找到病因，如细菌感染引起者，应用能透过血-脑屏障的抗生素；梅素、结核引起者，应用驱梅、抗痨药；蛔虫病引起者，应用驱虫药；副鼻窦炎及龋齿、扁桃腺炎等引起者，清除病灶等。
2、对症疗法 急性发作时采用大剂量肾上腺糖皮质激素（以下简称糖皮质激素或皮质激素、激素）冲击疗法，在全身无禁忌证的情况下，用甲基强的松龙（methylprednisolone）500~1000mg加入5葡萄糖水中，静脉滴注，日一次，3~5日后改用强的松40~80mg，每晨8时碍难感顿服，以后视病情减量渐停。应用皮质激素时，按常规给以氯化甲内服及低盐饮食。近年来，对于皮质激素能否治愈视神经炎提出疑问，美国视神经炎治疗研究组（optic neuritis treatment trial，ONTT，1991）认为单纯口服此类激素不仅无益，而且复发率亦高出对照组两倍，因此建议不予用药，如果用药则一开始给以足够量的激素静脉滴注。此法可以延缓多发性硬化其他神经系统病变发生，也能较快恢复视力，但对视神经炎最终预后方面，并无帮助。鉴于视神经炎病变复杂，我国与美国又有很大不同，例如多发性硬化在美国为多发病，因而也有引起视神经炎的主要原因，我国则少见。尽管如此，ONTT这一结论，还是具有参考价值的。
重症视神经炎急性期糖皮质激素等治疗无效时，可考虑筛窦蝶窦开放术，同时切开视神经骨管内下壁，以减少对视神经的压迫，改善其血循环，有利于视功能恢复。
3、支持疗法 维生素B族制剂如B1、B6、B12等。血管扩张剂如烟酸（nicotinic zcid）、地巴唑（dibazol）等。
4、中药 早期可用 丹栀逍遥饮（丹皮12g、黑山栀10g、柴胡10g、党参15g、赤勺10g、茯苓10g、白术10g、炙甘草4.5g、生姜5片、薄荷6g，酌加酒炒黄芩6~10g、黄芪30g、金当归10~15g、石菖蒲4.5g）。晚期视神经出现萎缩时，可用益气聪明汤（人参10~15g、密炙黄芪30~50g、升麻4.5g、葛根60~100g、黄柏10g、蔓荆子15g、炙甘草4.5g、赤勺10g），凡服用人参、党参时，忌食萝菔。