苯丙酮尿症用什么方法治疗比较好?目前国内有什么方法...
2015-07-13
问题描述:(男 , 6月)苯丙酮尿症用什么方法治疗比较好?目前国内有什么方法,那个低苯丙氨酸奶粉价钱一般贵不贵?谢谢前几天做的检查我想了解一下苯丙酮尿症治疗方法
医生回答(1)
武英梅
主治医师
清丰县中医院
病例分析:
一旦确诊是苯丙酮尿症,建议立即治疗,开始治疗的年龄越小,预后越好。目前国内主要采用低苯丙氨酸饮食,婴儿首选母乳,以后可加入牛奶、粥、面、蛋等,饮食治疗至少持续到青春期,甚至终生治疗。治疗目的是控制血苯丙氨酸的浓度,下面是不同年龄血苯丙氨酸理想控制范围(单位pmol/L):0-3岁120-240、3-9岁180-360、9-12岁180-480、12-16岁180-600、>16岁180-900。
意见建议:
建议吃特制的无(或低)苯丙氨酸蛋白质,这种蛋白质是人工做成的(占80%),属于特殊营养食品: 1)无(或低)苯丙氨酸营养粉-----俗称奶粉;2)无(或低)苯丙氨酸蛋白粉;3)苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食品--例如:主食粉、面条粉、饺子粉、自发粉、淀粉米等等。因为米、面类食物对苯丙酮尿症儿童來说,也属于"高"苯丙氨酸食品; 4) 对于其余的20%的蛋白质,可以采用天然來源的蛋白质,要选用优质蛋白如:肉、蛋、鱼类,它们的蛋白质中,必需氨基酸的含量更适合于人类利用;
2015-07-13