问题分析:视网膜色素变性(RP),属于视锥、视杆营养不良,是一组遗传病,以夜盲、视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着和光感受器功能不良(ERG检测)为特征。性连锁隐性遗传、常染色体隐性或显性遗传均可见到,也有散发。性连锁遗传不到10%,但发病早,损害重;常染色体显性遗传占20%,发病较晚,损害较轻。但个体之间的表现变异较大。
对患者进行遗传咨询、告知本病的知识,适应视功能的不足,每1、2年随诊一次。营养素及抗氧化剂如维生素A、E等延缓本病的作用未确定,大剂量服用应注意副作用。注意避光,平时可戴太阳镜。本病对白内障和IOL手术的耐受良好,当白内障明显时可行手术治疗