尿黑酸尿与褐黄病如何预防？
2014-08-26
问题描述：（男 , 45岁）我的一个同学是尿黑酸尿与褐黄病患者，医生给服用了很多的西药，没见有什么明显的效果，有什么副作用吗？怎么办呢？尿黑酸尿与褐黄病如何预防？
医生回答(1)
李华强
医师
威县中医院1
指导意见：
您尿黑酸尿由于尿黑酸氧化酶的先天性缺乏，致使酪氨酸分解代谢所产生的尿黑酸不能进一步分解成乙酰乙酸，并由尿排出。尿黑酸由尿排出后，在空气中被氧化为黑色色素，因而尿呈黑色。此酶存在于肝脏和肾脏。已证实黑酸尿症病人肝脏有此酶缺陷。本病是常染色体隐性遗传病。
2015-06-21