问题分析:克山病(Keshan disease)是一种原因未明的以心肌病变为主的疾病,亦称地方性心肌病。1935年首先在黑龙江省克山县发现,故以克山病命名,过去本病死亡率较高,新中国成立后积极防治本病,使本病发病率和病死率都有大幅度的下降,在预防、治疗方法和病因研究方面也取得了一些重要进展,目前年发病率已降至0.07/10万以下,发病类型由以急型、亚急型为多,转为以潜在型和慢型为主。大量流行病学,病理解剖学、临床防治及实验室研究结果表明,本病是一种独立的地方性心肌病.
意见建议:本病应采用综合治疗。抢救心源性休克,控制心力衰竭和纠正心律失常等。
1.急型克山病
尽可能做到“三早”,即早发现、早诊断、早治疗。
(1)大剂量维生素C静脉注射 一般可应用一周左右。改善心肌代谢药如辅酶A、辅酶Q10、三磷酸腺苷均可选用。
(2)冬眠疗法 适用于频繁呕吐、烦躁不安者。用药后由于机体代谢率减低,心肌氧耗减少,有利于心功能恢复。成人用氯丙嗪、异丙嗪、哌替啶肌注或静脉滴注。频繁呕吐者还可用甲氧氯普胺,并纠正酸碱平衡及电解质紊乱。地西泮亦可应用。
(3)血管活性药物应用 对低血压或休克患者应用维生素C和补充血容量后血压仍未回升时,可应用血管活性药物如多巴胺、阿拉明和去甲肾上腺素等。如低血压同时有左心衰竭,除可用强心药外,亦可将多巴胺或多巴酚丁胺与硝普钠合用,并根据血压调节药物浓度与滴注速度。
(4)强心药 急型、亚急型有心力衰竭者,宜用快速洋地黄制剂如毛花甙丙或毒毛旋花子甙K稀释后静脉注射。上述治疗效果不佳者,尚可选用多巴酚丁胺、氨吡酮和甲腈吡酮。此外,用血管扩张药治疗急、慢性心力衰竭,疗效较好。肺水肿时还可静脉注射速尿或丁尿胺等快速利尿剂。
(5)抗心律失常 频发室性过早搏动、室性心动过速,可静脉注射或滴注利多卡因以及硫酸镁,待基本控制后可选用下列口服药维持,如美西律、普罗帕酮、胺碘酮、丙吡胺、奎尼丁、β受体阻滞剂等。室上性心动过速或快速心房颤动可静脉注射毛花甙丙。高度或Ⅲ度房室传导阻滞心室率慢者,可选用肾上腺皮质激素、阿托品、异丙肾上腺素等治疗,必要时安置人工心脏起搏器治疗。
2.慢型克山病
主要控制心力衰竭和心律失常,并防止感染、过劳、受寒等诱因,以免加重心脏负担。强心药一般选用地高辛口服,根据个体化原则,并随病情需要调整用量。利尿剂适用于有水肿者,可间断或每日口服双氢氯噻嗪、安体舒通和呋塞米等。应注意水、电解质平衡,并随时予以纠正。血管扩张剂可用于上述治疗效果不佳者,尤适用于顽固性心力衰竭。可选用硝酸异山梨醇、哌唑嗪、肼屈嗪、酚妥拉明、卡托普利、硝普钠等。此外,亦可选用多巴胺、多马酚丁胺、氨力农等非洋地黄强心剂。心律失常治疗与急型克山病同。
3.亚急型克山病
治疗原则同慢型,伴有心源性休克者按急型治疗。
4.潜在型克山病
防止感染、过劳并注意营养,定期随访观察。