问题分析:限制型心肌病(RCM),是以舒张功能异常为特征,表现为限制性充盈障碍的心肌病。WHO的定义为“以单或双心室充盈受限,舒张期容积缩小为特征,但心室收缩功能及室壁厚度正常或接近正常。可出现间质的纤维增生。可单独出现,也可与其他疾病(淀粉样变性、伴或不伴嗜酸粒细胞增多的心内膜疾病)同时存在”
意见建议:1.心力衰竭的药物治疗利尿药和血管扩张药可缓解症状,但应注意小剂量使用,避免降低心室充盈而影响心排出量。钙通道阻滞药对改善心室顺应性可能有效。舒张功能损害明显者,在发生快速心房颤动时可应用洋地黄制剂改善心室充盈。有附壁血栓和(或)已发生栓塞者应加用抗凝及抗血小板制剂。2.手术治疗包括切除附壁血栓和纤维化的心内膜、置换二尖瓣与三尖瓣。手术死亡率约20%。在已存活5年的患者中,心功能改善者占70%~80%。有效治疗为心脏移植,但需在恶病质出现前进行。