病情分析： 结缔组织病 临床常用 Sharp 标准1、主要标准①重度肌炎；②肺部累及（ 二氧化碳弥散功能小于 70% 、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象/食管蠕动功能降低；④肿胀手或手指硬化；⑤抗 ENA 大于或等于 1 ∶ 10000 ，抗 U1RNP（+） 及抗 Sm（-） 。2、次要标准：①脱发；②白细胞减少；③贫血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥关节炎；⑦三叉神经病变；⑧颊部红斑；⑨血小板减少；⑩轻度肌炎。 确诊：① 4 个主要标准；②血清学抗 RNP（+） ，滴度大于 1 ∶4000 ，需除外 Sm 抗体阳性。　可能诊断：①临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准及 2 个次要标准；②血清学抗 RNP 抗体阳性，滴度大于 1 ∶ 1000 。