苯丙酮尿症5个月的孩子吃什么米粉？他现在
2014-03-22
问题描述：（男 , 1岁）苯丙酮尿症5个月的孩子吃什么米粉？他现在吃的是专用奶粉.不知道米粉在那购买pku值正在控制犛械氖焙蚋吡擞械氖焙虻土讼衷5个月了牳贸悦追哿藸但是不知道该吃那种米粉牋妇幼保健站让上网找有卖的专用的米粉牋没有找到你看能帮我看看5个月的苯丙酮尿症患者吃的专用米粉在哪能买到呢？谢谢您
医生回答(1)
马国妹
医师
河北邢台桥东妇幼保健站
指导意见：
你好，苯丙酮尿症是一种遗传代谢病，是由于体内苯丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢生物喋呤缺乏导致，苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻血液和组织中苯丙氨酸浓度增高，尿中苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加故称“苯丙酮尿症婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉;为幼儿添加辅食时应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主
2015-06-07