患者2年前出现间断咳嗽,伴低热、盗汗,体重下降明显。...
2014-04-14
问题描述:(女 , 53岁)患者2年前出现间断咳嗽,伴低热、盗汗,体重下降明显。多次肺CT提示双肺炎性改变,右肺上叶团块影,ESR、CRP增高。抗感染治疗效果欠佳,TB-sopt:A88SFC/106ML,B(-),外院肺穿标本我院及协和医院会诊均提示炎性病变,未见病原体证据,特殊染色GMS、PAS、抗酸染色均阴性,予异烟肼0.3,Qd、利福喷汀0.45Biw、乙胺丁醇0.75Qd,三联抗结核治疗效果欠佳,后复查PPD试验阴性,G试验:951.30pg/ml,GM试验阴性,于2012-5-30开始口服四联抗结核药物。2012.6.4行支气管镜检查,示右B3支气管腔外压性软组织团块,透壁肺活检病理见少许纤毛柱状上皮细胞、鳞状上皮细胞、巨噬细胞,较多小淋巴细胞,未见肿瘤细胞,患者继续抗痨治疗后体温恢复正常,无不适主诉,复查胸CT示右肺上叶前段高密度灶较前缩小,考虑患者肺结核可能性大。同时患者出现左下肢游走性肿块,质硬,压痛,超声引导下活检,病理示纤维母细胞增生,伴局灶性胶原化,小血管增生,间质疏松水肿,少许小淋巴细胞散在浸润,未见明显坏死及肉芽肿结构,特殊染色GMS、PAS、抗酸染色均阴性。2012-8肺穿刺活检行IgG4染色仅见散在阳性细胞,血IgG亚型提示IgG4升高,炎症指标明显升高,TB-SPOT阳性,G试验阳性,同时出现左颈部肿胀疼痛,超声提示:左颈总动脉及颈内静脉血管壁增厚,考虑血管炎。ESR、CRP升高,IgG20g/L、IgA、IgM、C3、C4、ASO、RF均未见异常,ANCA(-)、抗ENA谱(-)。头颈部CTA:左侧颈总动脉、颈内动脉、颈外动脉弥漫管壁增厚改变,累及颈总静脉,考虑血管炎性改变。考虑IgG4相关免疫病及血管炎,给予强的松60mg,Qd口服,环磷酰胺800mg静脉静脉应用,两周一次。激素逐渐减量,两周减5mg,减至7.5mg维持,患者未再次出现发热,咳嗽,咳痰。2月前复查肺部CT可见右肺多发软组织肿物,PPD试验强阳性。G试验、GM试验阴性,结核杆菌斑点试验阴性。红细胞沉降率57mm/h;C-反应蛋白21.30mg/L。既往史:儿时曾患淋巴结核,口服抗痨药物(具体不详),30年前结核性腹膜炎,曾抗痨治疗1年。
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