戈谢病是什么病?形成原因是什么?表现症状是什么?造成结果..
2014-04-24
问题描述:(男 , 16岁)戈谢病是什么病?形成原因是什么?表现症状是什么?造成结果是什么?应该怎么治?
医生回答(1)
王保顺
医师
冠县辛集中心
问题分析:
戈谢病是溶酶体贮积病中最常见的一种,为常染色体隐性遗传病,引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。为本病最常见类型也是脂质贮积病中常见者。犹太人中多见,但各民族中均有。进展可快可慢,进展慢者脾脏大,尤甚有时有脾梗死或脾破裂而发生急腹症症状,肝脏呈进行性肿大但不如脾脏肿大明显病程久者,皮肤及黏膜呈茶黄色
意见建议:
治疗注意营养,预防继发感染。贫血或出血多者可予成分输血、巨脾或脾功能亢进症状明显者可考虑切脾,但全脾切除后虽可减轻腹部负担,减轻贫血和出血倾向,改善发育状态,主要是对症治疗
2015-06-04