问题描述：（女 , 28岁）全部症状：发病时间及原因：女，27岁，原发性闭经。从小到大体征和同龄的女孩没有区别。（如身高、长相、爱好、声音、体征等）但就是不来月经，现在已经结婚，想要个小孩。治疗情况：于去年八月开始吃了两个周期的药九月底来了月经之后一直都有吃周期的药。每个月都有来月经但量不是很多，二月吃了一盒克龄蒙，月经来了八天但量还是不多。三月份吃第二盒。药还剩下两粒时就来了月经，吃完药后月经共来了九天。现在在吃第三盒，还剩下七粒。今年2012-1-5日就诊妇科做过卵泡监测结果是： 子宫30mm*12mm*22mm,内膜厚3mm 子宫前倾，偏小，包膜平滑，宫壁回声均匀，宫内膜线状。 宫颈大小正常。 左右卵巢偏小，内见多个较小卵泡，最大位于左卵巢，最大位于左卵巢，约7mm*6mm。 子宫直肠窝液区：无。 CDI：未见异常血供彩流信号。 分析提示：子宫体偏小。 双卵巢未见优势卵泡同周期第二次监测：1月10日，内膜5mm，直肠窝液体宽0mm，左侧卵泡7mm*6mm（医生说卵泡不成长，叫检查六项激素）2012-1-20就诊妇科查性激素六项结果是：FSH：64.16LH：32.88E2：19.3PRL：6.2P ：0.52T ：173同日还验了甲功结果：T3：1.88T4：70.38FT3：1.51FT4：7.05TSH：3.182012-2-14就诊内科医生说要找到不来月经的源头才好治疗，查性激素六项结果是：FSH：71.91LH：44.22PRGE：0.32E2：30.66PRL：11.52TSTO：197.8LH/FSH（LH/FSH）：0.61。同日也还做了血细胞分析、常规游离子测定+常规生化+肝功八项（医生说结果影响不大）根据以上结果内科医生怀疑是肾上腺皮质增生于2012-2-16做CT影像检查结果：扫描野内肝脏各叶形态，大小及比例均未见明显异常，肝脏未见异常密度影，增强后未发现明显异常强化征象：肝门结构未见异常。胆囊及胆道系统未见明显异常。脾脏体积未见增大，脾内未见异常密度改变，未见异常强化，胰腺形态、密度和走行未见明显异常。双侧肾上腺未见增大，肾上腺区域未见肿块。右肾中下级见数个小点状高密度影，直径约1-2MM，边界清楚。左肾脏形态、大小及密度未见异常，未见异常强化，肾盂肾盏未见扩张。腹膜后淋巴未见肿大。根据结果，内科医生说不是肾上腺皮质增生，然后安排做染色体检查（是在广州金域实验室做的）2012-3-22染色体分析结果：核型：46，XY此核型为男性核型，请结合临床实际情况进行诊断。内科医生说这是真两性畸形！让我到广州中山大学附属第一医院去复查确诊。我于2012-4-9到胡国亮教授处就诊，他给我做简单的体征检查后说我的外形体征基本上符合女性体征，叫我去做阴超找出睾丸组织，然后切除！说如果是阴超找不到的话就要做活检，（即抽取卵巢样本做实验分析病理）于当天下午我回到当地一直看的内科医生处做了子宫B超检查结果为：检查方法：经阴道彩超 检查部位：妇科 声像描述：子宫33MM*16MM*22MM，内膜厚3MM。子宫偏小，包膜尚平滑，清淅，宫壁回声欠均匀，稍增强。宫颈大小正常。双附件区见类卵巢样，低回声组织，左侧约8MM*6MM，右侧10MM*5MM。子宫直肠窝液区：宽约11MM。CDI：未见异常血供彩流信号。分析提示：子宫体偏小，与宫颈等长，符合幼稚子宫声像。双附件区可疑卵巢样组织，建议进一步检查。内科医生说这个可能不是卵巢！很可能是卵睾。要做活检确定后切除！于2012-4-16就诊妇科，妇科我说明情况想要住院抽取卵巢样本，然后医生就带我重新做一次子宫B超，最后他还是不确定是卵巢还是睾丸组织，而且还说不确定位置，要我做一次宫腔及肝脏以下的全部照的CT，说是确定了解睾丸位置。然后再帮我做手术检查。于2012-4-19做的CT结果：子宫体偏小，其密度未见明显异常，增强扫描后未见异常强化病灶，双侧附件形态，大小及密度均未见异常，其周围结构清晰正常。膀胱内未见明显异常密度影，膀胱壁均匀，未见明显增厚。直肠壁未见明显增厚。盆腔壁内淋巴结未见明显肿大。两侧坐骨直肠窝未见异常。所见层面未见睾丸组织。诊断意见：1、子宫体偏小 2、扫描层面内未见睾九组织。月经干净后第三天于2012-4-23住院做腹腔镜术检查，检查结果如下： 冰冻病理诊断报告单 送检日期：2012-4-24 报告日期：2012-04-24 送检材料：双侧卵巢组织 临床诊断：真两性畸形 术中冰冻病理诊断： （左侧、右侧卵巢）良性病变，间质细胞增生及多发钙化灶，倾向睾丸，不除外间质细胞肿瘤可能，待石蜡切片诊断。 病理诊断报告单 送检日期：2012-4-24 报告日期：2012-04-25 送检材料：双侧卵巢组织 临床诊断：真两性畸形 大体所见： (A、左侧卵巢）灰褐色组织一粒，直径0.3cm。 （B、右侧卵巢）灰褐色组织一粒，直径0.3cm。 镜下所见及病理诊断： （双侧卵巢病变）病变组织可见卵巢间质组织，其中可见胞浆丰富红染的多边形或圆形细胞呈巢团状生长，部分区域可见巢团钙化，钙化与瘤细胞具有过度或移行，示见Reike结晶体，形态学符合（双侧卵巢）非特殊类型类固醇伴钙化。待免疫组化进一步确诊。 注：本瘤常有雄激素增高的表现。 2012-4-26 （双侧卵巢）非特殊类型类固醇伴钙化 免疫组化：瘤组织PLAP（-）、CD56（-）、Vim(-)、inhibin(-)、CK(-)、CD163(-)、CgA(-)。 做完以上化验，该院MR室的一位教授说她是从北京协和医院过来的，这样的病例她以前也接触过不少，说让我再做多一项MR检查进一步确定我的卵巢病变的面积有多大？然后就按面积进行切除，然后再补充一些激素就行了。 2012-4-27 MR影像检查报告 检查部位：盆腔（下腹部） 扫描方法：平扫+增强 检查所见： 子宫体积偏小，增强后未见异常强化。阴道未见明确异常征象。双侧附件区未见正常卵巢结构，左侧附件区见1*0.8cm不规则信号影，右侧附件区见2*1.4cm结构影，上述结构呈等T1稍长T2信号改变，增强后呈不均匀轻度强化。膀胱充盈好，壁均匀。直肠壁未见增厚。盆腔内未见淋巴结肿大。盆壁结构未见明显异常。所见骨盆信号不见异常。双侧腹股沟未见肿大淋巴结。盆腔见液体信号影。 诊断意见： 1、双侧附件区卵巢信号及形态异常，结合病理，符合双侧卵巢肿瘤改变 2、盆腔积液。 做完后，教授建议我要切除双侧卵巢，因为这个卵巢没用了。然后做试管。