法乐氏四联症是由肺动脉狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存. 约占先天性心脏病的10％左右.患者青紫,杵状指,活动时呼吸急速,喜蹲踞或有青紫发作,即青紫加重,呼吸增快,困难,严重甚至晕颁是最明显症状.
法乐氏四联症的诊断并不困难,患儿有典型的症状和体征,一般经过心脏彩超检查就可明确诊断.一经确诊应尽早手术治疗.随着心外科技术水平的提高,法乐氏四联症手术患者的年龄越来越小,一般在2岁前完成手术.绝大多数患儿可行根治术,只有在不适于行根治手术时才考虑行姑息（体－肺分流）手术,后期再行根治术.上海远大心胸医院实施的根治手术效果好,绝大多数患儿可完全恢复正常生活