病情分析： ①一般治疗如注意卧床休息，避免过劳和用力过猛，因为猛然用力会引起肺动脉压力急剧上升，活动量过大或剧烈运动会引起晕厥甚至死亡。②低浓度一氧化氮（NO）吸入治疗，由于NO吸入可导致高铁血红蛋白血症和二氧化氮中毒， 所以在NO吸入时要注意监测此二项指标。目前美国职业安全与健康委员会将25×10-6（25ppm）作为NO 8小时最大暴露浓度，低于50×10-6（50ppm）时极少有中毒现象。③前列环素与前列腺素E1都可使血管扩张，有对抗血管收缩的作用，可用于治疗肺动脉高压。④其他血管扩张药，目前临床也应用了一些血管扩张药，如卡托普利，钙通道阻滞剂等，其中有些作者报告口服钙通道阻滞剂如硝苯地平对肺动脉高压有一定程度的改善。⑤抗凝剂，口服抗凝剂常用来延缓肺动脉高压的进展，一些学者认为本病的重要的致病因素是反复发作的微小栓子所致，因而使用抗凝剂应是防止本病进展的一项有利措施，或者是为了防止继发于低排血量而造成的肺栓塞，后者会使肺动脉高压进一步加重恶化。抗凝剂还可以减少本病的肺血管血栓形成。虽然多数学者认为口服抗凝剂要比用肝素及溶栓剂安全，但近年也有少数人报道，一旦原发性肺动脉高压患者有高度可疑新鲜栓子或血栓形成而加重时，仍有指征用肝素或小剂量溶栓剂进行试验治疗，但要根据凝血时间或纤维蛋白原化验结果，随时调整剂量。⑥对症治疗，对伴有心功能不全的患儿，可给予强心剂和利尿剂等治疗。⑦手术治疗，目前心肺移植已获成功，这为原发性肺动脉高压的患者带来了希望。