威廉斯综合征 :肺动脉狭窄(重度)
左右肺动脉
2008-06-05
问题描述:(男 , 31天)威廉斯综合征 :肺动脉狭窄(重度)左右肺动脉分支狭窄.主动脉瓣上狭窄(轻度)卵圆孔未闭提问:这样的情况是否可以自愈,或通手术治愈,治愈后是否和正常小孩一样健康.
医生回答(1)
麦迪
药学院
(一)手术适应证
1.活动后有气短、心悸,或有右心衰竭及发绀表现者,或临床症状不明显,但有右心室肥大伴劳损者。
2.休息时右心室收缩压>9.3kPa(70mmHg);或肺动脉-右心室压差>6.7kPa(50mmHg)。
3.肺动脉瓣口面积<0.5cm2/m2。
(二)术前准备
1.重度肺动脉狭窄,尤其伴有末梢发绀者,术前应常规间断或持续吸氧5~7d。
2.伴有右心衰竭者,应常规进行强心、利尿治疗,争取心衰基本控制后手术。
(三)手术要点
1.常规在中度低温和血液稀释体外循环下行直视矫治术。单纯肺动脉瓣狭窄也可采用一般低温直视术,或在并行体外循环阻断上、下腔静脉后,行直视切开术。
2.术中需行心外和心内探查,防止遗留房间隔缺损或右室漏斗部肌性狭窄。
3.行肺动脉瓣切开时,应仔细辨认交界,同时防止损伤肺动脉壁。
4.疏通右室漏斗部梗阻时,不宜过多切除心肌,必要时可用补片加宽流出道。
5.术毕测量右心室压和肺动脉压。
2015-02-11