对大多数遗传性共济失调尚缺乏特效治疗。以体疗、按摩、理疗等改善症状为主。内科治疗不能改变病程，期望寻找调控氧化应激或直接影响frataxin表达的治疗。
1.药物治疗 任何疗效最多只能达到中度的改善。
(1)维生素：多种维生素，特别是维生素B12的反复应用;维生素E替代能阻止和改善家族性维生素E缺乏症。
(2)水杨酸毒扁豆碱粉口服。
(3)左旋多巴：在SCA，特别是MJD/SCA的病人中，左旋多巴可使强直或其他帕金森综合征症状得到缓解。
(4)巴氯芬(baclofen)或trizanidene：可能对痉挛有帮助。
(5)乙酰唑胺：可控制发作性阵发性共济失调(EA 1和EA 2)的发作。
(6)苯妥英钠：减轻EA 1的面部和手部的肌肉颤搐。
(7)金刚烷胺和丁螺环酮(buspirone)：可改善不同类型的小脑共济失调。
(8)防治感染：另应积极防治鼻窦、上呼吸道及肺部感染。可试用改善机体免疫功能的药物，如胸腺素、转移因子、球蛋白等，但无肯定疗效。
2.体疗与矫形 主要是针对共济失调进行体疗。