引起尿崩症的原发性颅内肿瘤常常是颅咽管瘤和松果体瘤；最常见的转移瘤是肺癌和乳腺癌。另外，组织细胞病，如嗜酸性肉芽肿、韩-雪-柯病、脑炎或脑膜炎，肉芽肿性疾病（如结节病、Wegener肉芽肿），淋巴细胞性垂体炎，脑室内出血均可引起中枢性尿崩症。罕见的遗传性中枢性尿崩症呈常染色体显性遗传。基因研究发现了几种ADH-神经垂体素基因突变。