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先天性胆总管囊肿手术的方法很多，可分下列3种：
1.囊肿切除　因手术复杂，创伤较大，易损伤胰管系统，手术死亡率较高，既往很少采用。近年来由于胆道外科的发展，且囊肿恶变率较高，因此囊肿切除术又日益受到重视。
2.囊肿外引流　是暂时性的手术，由于病情较重，不能耐受较复杂的内引流手术者。待病情稳定、全身情况改善，再行二期囊肿切除术。
3.囊肿内引流　包括囊肿胃吻合术、囊肿十二指肠吻合术、囊肿空肠吻合术和y形手术等。囊肿十二指肠吻合术比较简单，但易引起胆道逆行感染。y形手术的逆行感染机会少，但手术较复杂。术者可根据病情适当选用。

*适应证
凡诊断先天性胆总管囊肿，出现症状的病人都应手术治疗。若病人一般情况较好，无明显感染，囊壁与周围粘连不重者，尤其经胆道造影有胰胆管畸形、胰液反流，进而可能形成肝内、外胆管扩张症者，应作胆总管囊肿切除术。