病情分析:冠状动脉瘘指左右冠状动脉与心脏或大血管存在先天性异常交通。多为先天畸形。半数以上患者可无症状,仅在体检时发现心脏杂音,但左向右分流量较大者,可在体力活动后出现心悸、心绞痛及心力衰竭症状。如瘘管进入右房者,更易出现心衰症状。瘘入冠状静脉窦者则易发生房颤
意见建议:
治疗方案
冠状动脉瘘一经确诊均应手术治疗。随着年龄增长,病人出现并发症较多,例如冠状动脉心腔瘘充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎,心肌梗死或瘘管破裂,剧烈运动中不明原因的猝死等,故应在儿童期手术治疗。本病合并其他先天性心脏病可同期手术治疗。
1.手术适应证肯定的手术适应证是有充血性心血衰竭或心绞痛者。对无症状的婴幼儿患者,可延缓手术,或分流量较小者,肺循环血流量/体循环血流量在1.3以下和高龄无症状患者可以不手术。但是对无症状者的手术治疗问题尚有争论。积极主动早期手术者认为,先天性冠状动脉瘘的自然闭合率低,血流动力学变化和冠状动脉“窃血”现象常在较大儿童成年期出现症状,冠状动脉瘤形成、细菌性心内膜炎及心力衰竭等并发症将随年龄的增长而增加,而且手术治疗的安全性较高,因此对确诊的病例,应施行手术治疗。早期治疗,尤其是无症状青少年患者,关闭瘘口可以消除分流,改善心肌血液供给,预防以后出现症状和并发症。此外,冠状动脉瘘合并冠状动脉瘤患者应及早手术治疗。因瘤体大压迫心肌及远侧冠状动脉致心肌缺血,心脏逐渐扩大甚至发生心力衰竭。动脉瘤内如血栓形成,血栓脱落可导致冠状动脉栓塞和心肌梗死。
2.手术方法先天性冠状动脉瘘手术治疗的目的是选择性关闭瘘管而不损害正常的冠状循环。有的可以不用体外循环关闭瘘口,在以下情况通常需在体外循环下修补:
①心脏后方的瘘,显露困难,如右室流入道、冠状静脉窦或心室后壁瘘;
②冠状动脉显著扩张或合并冠状动脉瘤时,从心表面不能确定瘘口的确切部位,需切开扩张的冠状动脉或切开冠状动脉瘤闭合瘘口;
③从心腔内作瘘口关闭。常用的手术及其选择如下:
(1)瘘支动脉结扎术:对冠状动脉主支末端瘘和分支末端瘘,可以结扎或缝扎处理。但是该术式因有心肌梗死之虑,有的医生主张放弃。
(2)冠状动脉下切线缝合术:对起自冠状动脉主干或主分支的侧面瘘,在瘘处的冠状动脉下面作数个切线褥式缝合,采用经心肌贯穿瘘管的带垫片褥式缝合结扎,可防止撕裂心肌并牢固地关闭瘘口,而冠状动脉管腔仍保持通畅(图3)。
(3)经心腔内瘘口修补术:位于心脏后面的瘘或瘘口不易接近,显露不良时,可在体外循环下切开瘘入的心腔,经心腔内关闭瘘口。
(4)切开扩张的冠状动脉或冠状动脉瘤瘘口修补术:瘘支动脉显著扩张或合并巨大冠状动脉瘤患者,从心脏外表不能确定瘘口,可在体外循环下靠近瘘口纵行切开扩张的冠状动脉或动脉瘤,直视下作瘘口缝合补片修补(图4)。