病情分析:由于肌张力的改变引起的持续的异常的姿势与正在进行中的动作的阻断.肌张力障碍可分为全身性局灶性或节段性.全身性肌张力障碍(变形性肌张力障碍旧称扭转性痉挛)是一种罕见的进行性综合征其特征是扭转性的不自主动作造成持续的往往很怪异的姿势.症状通常开始出现在儿童时代表现为行走时足部内翻并固定于跖屈位.全身性肌张力障碍往往具有遗传性.主要的遗传型式是常染色体显性遗传伴部分外显率在先验病人的家系中有些看来"未得病"的成员往往是本病顿挫型的病例.在若干家族中致病基因看来是定位于染色体9q.本病的病理解剖基础不明.本病最为严重的形式表现出毫不容情的稳步进展加重的病程.症状十分严重的病例可能经常处于全身扭转形成的奇特的固定的姿势中.精神与思维功能通常保持正常.
意见建议:局灶性肌张力障碍只影响单一的身体部位.少见地肌张力障碍可向邻近的身体部位扩展形成节段性肌张力障碍更为罕见地可进而扩展为全身性肌张力障碍.具有一定特征的还有若干肌张力障碍综合征.治疗治疗效果往往不够满意.对全身性肌张力障碍最常用的药物为大剂量抗胆碱能药物(安坦6~30mg/d口服；苯甲托品3~15mg/d口服)和/或多巴胺耗竭剂利血平0.1~0.6mg/d口服.左旋多巴与卡马西平对少数病例有效.对局灶性或节段性肌张力障碍或对全身性肌张力障碍中症状特别严重的局部部位应用精制肉毒毒素A作局部注射是首选治疗措施.毒素注射进入受累及的肌肉后能减弱不自主收缩的力度对产生肌张力障碍的基本神经机制不起影响.肉毒毒素注射对眼睑痉挛与强直性发音障碍特别有效.剂量须高度个体化.每隔3~6个月须重复注射治疗.应当由有经验的医生来执行注射治疗.肌张力障碍(dystonia)是一种不随意运动.是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调且间歇持续收缩所造成的部分躯体重复的不自主运动和异常位置姿势的症状群.又称为肌张力障碍综合征(DystoniaSyndrome).可由中枢神经系统功能障碍(如基底核病变)或引起原因不明前者称为继发性肌张力障碍后者称为原发性肌张力障碍.