本人与弟弟从小口唇紫绀,四肢末端紫色,平时无不适,...
2015-01-13
问题描述:(女 , 29岁)本人与弟弟从小口唇紫绀,四肢末端紫色,平时无不适,无心肺疾病,曾诊断为高铁血红蛋白血症曾做过血气分析,显示高铁血红蛋白比率为13%,弟弟的为26%,无做过任何治疗想咨询下是否有这方面的治疗,是否会遗传?谢谢
医生回答(1)
胡炜
副主任医师
锦州市中心医院
问题分析:
您好…………血红蛋白分子的辅基血红素中的亚铁被氧化成三价铁,即成为高铁血红蛋白(MHb),同时失去带氧功能。正常红细胞能利用NADH,在细胞色素b5还原酶催化下,使MHb还原成Hb。一旦MHb在血中增高,称MHb血症。中毒性MHb血症较常见,有接触某些药物或毒物(如亚硝酸盐、非那西汀、普鲁卡因、苯胺等)的病史,婴儿腹泻也是常见的诱因。先天性MHb血症较罕见,主要因细胞色素b5还原酶缺乏所致。
意见建议:
1.先天性MHb血症不需治疗。核黄素和大量维生素C可以减低MHb含量。 2.中毒性MHb血症,症状明显,MHb含量超过20%者,应及时处理,美蓝1-2mg/Kg,加5%葡萄糖溶液20-40ml,静脉推注,病情严重者,1小时后可重复给药一次。
2015-01-13