脱髓鞘病是一组病因尚不清楚的疾病,因多系散在发病,似与遗传无关涉及脊髓、脑干、小脑、大脑、视神经等处,表现为髓磷脂破坏,脂肪、脑苷质或异染性糖脂类累积,少突神经胶质细胞消失以及星形细胞增多,形成瘢痕。目前对这类疾病的分类是以病理形态学改变结合临床表现作为基础的。按它们起病时髓鞘发育情况,可将本组疾病分为两大类如下:①正常髓鞘的脱失疾病,如视神经脊髓炎、多发性脑硬化、弥漫性轴周性脑炎、周心层型轴周性脑炎(Ba10)和急性播散性脑脊髓炎;②髓鞘构成缺陷的疾病(也称为白质营养不良症或白质脑病),如类球状细胞型弥散性硬化症、异染色性白质脑病、神经系统海绵状变性、肾上腺脑白质营养不良症等,目前的治疗还没有特殊性,主要是根据相应的类型进行对症治疗。