因病因不明，PSC无特异性治疗方法.目前采用的一些治疗PSC的方法企图延缓疾病进展和减少并发症，还是经验性的，大多数是不成功的.PSC病情本身可有自发性波动，所以判断疗效也难.（一）针对PSC的治疗根据PSC与炎症性肠病有密切关系，曾有人试用结直肠切除，但未证明有效，所以本法只适用于已有临床结肠并发症的病人.急性细菌性胆管炎是应用抗菌素的指征.但不适用抗菌素治疗PSC.曾用免疫抑制剂治疗PSC，仅个别病人有效，有资料报告用熊去氧胆酸10mg-15mg?kg-1?日-1，可使PSC病人的血清转氨酶，AKP和胆红素浓度降低，熊去氧胆酸的作用机制还不完全清楚，也不能肯定改变PSC的自然病史.熊去氧胆酸治疗无明显毒性和副反应，每次300mg，每日三次口服是合理的，但价格较贵.最近的循证医学资料表明，熊去氧胆酸能显著改善PSC病人的生化异常，能降低血清胆汁酸浓度，AKP，AST和γ-GT水平，不能增加血清白蛋白浓度.但对PSC病人总的临床治疗效果还无肯定的结论.