肝豆状核变性能根治吗?比如手术换肝。患者...
2015-01-01
问题描述:(男 , 21岁)肝豆状核变性能根治吗?比如手术换肝。患者男,今年22岁,14岁患病,前四年因为没药一直没治,也没忌口。后来在301拿的青霉氨,断断续续在吃着,一吃就牙龈流血,所以没经常吃。现在有脑积水,手脚不能用,有知觉,吃饭淌口水,生活完全不能自理。智力没影响。这种情况能做手术吗?如果能,会恢复到什么程度?谢谢,麻烦医生了。301拿药想知道能不能手术,及手术前后的注意事项和恢复程度。(
医生回答(1)
李金霞
医师
邢台医学高等专科学校第二附属医院
病情分析:一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类、坚果类、巧克力、瘦肉、猪肝、羊肉等。禁用黾板、鳖甲、珍珠、牧蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。二、使用剂驱钡:(一)D-青霉胺。应长期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于饭前半小时口服。(二)三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏。(三)二巯基丙醇。(四)硫酸锌。毒性较低,可长期服用。餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。指导意见:对症治疗:(一)保肝治疗。多种维生素,能量合剂等。(二)针对锥体外系症状,可选用安坦或东莨菪硷。(三)如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。四、手术治疗严重脾功能亢进可导致长期白细胞和血小板显著减少,常易出血和感染,青霉胺也可使白细胞和血小板降低,这类患者可行脾切除术,治疗无效的严重病例也可考虑肝移植。
2015-01-01