无端发热,身体消瘦,胃肠功能差,皮肤黝黑,食品药物...
2012-08-19
问题描述:(女 , 26岁)无端发热,身体消瘦,胃肠功能差,皮肤黝黑,食品药物过敏严重,气短懒言病情描述(发病时间、主要症状等):患者女,26岁,于2两年前无明显诱因出现恶心伴发热,当地诊所考虑为“上呼吸道感染”,予抗感染、对症退热及中药治疗(具体不详),症状无好转,应用洛美沙星后出现全身皮疹,到廊坊市人民医院查血常规及肺部CT(具体不详),未予特殊诊治,后到北京协和医院查血常规示WBC19.85x10*9/L,N92.9%,Hb92g/L,PLT295x10*9/L,CRP78.5mg/L,LDH1410U/L,血沉46mm/H;双腋下超声示双腋下多发肿大淋巴结,较大者2.6x0.7cm;骨髓活检示少许骨及骨髓组织,骨髓组织出血,造血组织及脂肪组织比例大致正常,造血组织中粒比例大致正常,巨核细胞可见;骨髓涂片时粒系各阶段比例大致正常,部分粒细胞浆颗粒粗大,红系各阶段比例及血小板不少,未见异常细胞及寄生虫;胸腹CT示双下肺胸膜下间质病变,右下肺钙化结节影,纵隔及右肺门淋巴结钙化,心包少量积液,双侧腋窝多发肿大淋巴结影,肝左叶内侧段低密度影,考虑韧带附着可能,脾大,腹膜后多发小淋巴结影;血培养示阳性球菌;经结核分枝杆菌特异性抗原刺激后,在外周血中检测到释放干扰素r的淋巴细胞,提示患者存在结核感染,是否为活动性结核,请结合临床;予厄他培南、去甲万古霉素抗感染治疗,体温无好转,考虑皮疹情况予甲强龙40mg *3天,体温控制在37度左右,后体温再次升高,最高达41.3度,伴寒战、高热,同时出现双颌下淋巴结肿大,同时出现血压下降,凝血功能异常,考虑血液系统恶性肿瘤可能性大,自愿出院,院外仍持续发热,血压较前好转。两个月后就诊于石家庄平安医院,查体:神清语利,双手及双足皮肤大块脱落,双颌下、双颈部、双侧锁骨上、双侧腋窝及双侧腹股沟均可触及约1.0cm*1.0cm大小肿大淋巴结,质软,活动度可,无触痛,咽无充血,扁桃体无肿大双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心率100次/分,律齐,未闻及杂音,肝脾肋下未及,双下肢无浮肿。入院后查血常规示WBC13.54X10*9/L,Hb80g/L,PLT308X10*9/L,Rc1.8%。生化全项:CRP19.54mg/L,rGT39.0U/L、LDH417.8,a羟丁酸脱氢酶347.5U/L、IgG20.01g/L、IgM4.32g/L。胸部上下腹CT示两侧腋下及腹膜后多发结节影。PPD试验阴性。骨髓像示:有核细胞增生明显活跃,粒系以晚期为主,红系以中晚期幼红细胞居多,全片共数巨核细胞205只,产板型19只。TCR/IgH基因重排阴性。骨髓活检报告:骨髓有核细胞增生活跃,利息各期均可见,红系以中晚期细胞为主,粒红比例减低,巨核细胞数量大致正常,网硬蛋白纤维阴性。右颈部淋巴结病理报告:淋巴结反应性增生。右腹股沟淋巴结病理报告(河北医科大学第四医院会诊):皮病性淋巴结炎。后又诊断性予口服异烟肼0.1 3/日、吡嗪酰胺0.25 3/日、乙胺丁醇0.25 3/日抗结核治疗,予西黄丸3g 1/日、地黄止血胶囊4粒 3/日、中药汤剂口服,体温较前稍好转。抗结核治疗3周后体温基本在正常范围波动,停抗结核治疗。在协和医院,石家庄平安医院,廊坊人民医院治疗过,均无效果,现在病人生命岌岌可危查清病因,彻底治疗
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