因脸色黄到医院看病，血常规显示贫血，住院查因，铜蓝...
2014-12-21
问题描述：（男 , 12岁）因脸色黄到医院看病，血常规显示贫血，住院查因，铜蓝蛋白低，诊断为肝豆状核变性，致溶血性贫血及凝血功能障碍，连续输了多天的血浆和凝血霉，凝血霉原时间pt前几天是19.2，今天又上升到20.7，血常规正常了。ct显示肝脏增大，密度不均增高请问袁院长有好的方法吗
医生回答(1)
杜舟
主治医师
安徽医科大学附属巢湖医院
问题分析：
根据你所述的情况分析，肝豆状核变性是一种常染色体隐形遗传的铜代谢缺陷病。早期诊断和治疗可避免严重的不可逆的组织器官损害，常可获得与健康人一样的生活和寿命。
意见建议：
建议：此病的保守治疗最好是中西医结合综合治疗比较好。西药可以服用去铜的药物，对症治疗，中药进过辩证可以应用大黄，黄连，黄芩，泽泻，半枝莲，鱼腥草等为基础配合活血化瘀，利水的药物治疗。还需要注意饮食尽量选用含铜量低的食物原料，以减少铜在患者体内的蓄积等等
2014-12-21