原发性胆汁性肝硬化又称肝内梗阻性胆汁性肝硬化。其发病原自于肝内小胆管的非化脓性炎症和梗阻的病变，一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，由免疫损害而致的慢性胆汁淤积、肝纤维化，最后导致肝硬化。也有人认为患者的兄弟姐妹或有血缘关系者，线粒体抗体等自身抗体的检出率比其他免疫性疾病高，故认为本病可能与免疫遗传有关。
适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，每日脂肪