肝豆状核变性能根治吗?比如手术换肝。患者...
2014-12-09
问题描述:(男 , 21岁)病情描述发病时间、主要症状、症状变化等):肝豆状核变性能根治吗?比如手术换肝。患者男今年22岁14岁患病前四年因为没药一直没治也没忌口。后来在301拿的青霉氨断断续续在吃着一吃就牙龈流血所以没经常吃。现在有脑积水手脚不能用有知觉吃饭淌口水生活完全不能自理。智力没影响。这种情况能做手术吗?如果能会恢复到什么程度?谢谢麻烦医生了。301拿药想知道能不能手术及手术前后的注意事项和恢复程度。
医生回答(1)
医生会员
病情分析:一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类、坚果类、巧克力、瘦肉、猪肝、羊肉等。禁用黾板、鳖甲、珍珠、牧蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。二、使用剂驱钡:(一)D-青霉胺。应长期服用每日20~30mg/kg分3~4次于饭前半小时口服。(二)三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药长期应用可致铁缺乏。(三)二巯基丙醇。(四)硫酸锌。毒性较低可长期服用。餐前半小时服200mg3/d与D青霉胺合用时两者至少相距2h服用以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。指导意见:对症治疗:(一)保肝治疗。多种维生素能量合剂等。(二)针对锥体外系症状可选用安坦或东莨菪硷。(三)如有溶血发作时可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。四、手术治疗严重脾功能亢进可导致长期白细胞和血小板显著减少常易出血和感染青霉胺也可使白细胞和血小板降低这类患者可行脾切除术治疗无效的严重病例也可考虑肝移植。
2014-12-09