问题分析：你好，这个疾病是一种遗传性的疾病，因为免疫功能缺陷，容易出现反复感染，目前没有很好的药物治疗的方法，预后比较差。大多是因为感染致死的。
意见建议：目前主要还是以骨髓移植治疗为主，而且因为这个疾病比较少见，所以骨髓移植的经验国内也是不是很足的，建议至北京儿童医院或者是上海市儿童医疗中心等儿科比较好的医院就诊，祝一切顺利。