拉福拉病应该如何治疗?
2014-11-28
问题描述:(男 , 47岁)突然接到大学班长的电话,说大学时我们的班主任上个月检查出患上了拉福拉病,说打算组织一下同学,在这个星期的周末一起去老师家拜访。顺便大家能够聚一下。拉福拉病应该如何治疗?
医生回答(1)
孔德山
河北省邢台市一人民医院
问题分析:
发病原因拉福拉病属常染色体隐性遗传性疾病,对于有一些40岁以后发病,50多岁死亡的拉福拉病患者,可能有着不同的遗传基础。
意见建议:
发病机制发病机制尚不清,1911年Lafora根据尸检资料,发现患者大脑皮质,丘脑,黑质,苍白球及齿状核等部位的神经细胞胞质内含有嗜碱性包涵体,以后的研究发现(如Yoki等)证实这些嗜碱性包涵体是由在生化上与糖原有关。
2014-11-28