发病年龄31～50岁儿童和老年人少见.男多于女曾有家族史报告.进展缓慢持续多年.症状与病变节段和所在神经轴内位置有关.颈下段上胸段病变多见. 　〃一）感觉症状 痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失而由于后柱早期不受累轻触觉震颤觉和位置觉相对保留属本病特征称节段性分离性感觉障碍.可有深部痛累及肩臂.累及后索时则出现相应深感觉障碍. 　〃二）运动症状 病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏相应肌肉瘫痪萎缩肌张力减低肌纤维震颤和反射消失.手内在肌受累一般最早上行到前臂上臂及肩带.手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形.病变累及侧索下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫反射亢进跖反向伸性.晚期可出现Horner征是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致. 　〃三）营养障碍 由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调Charcot关节.表现为关节肿胀积液超限活动活动弹响而无痛感.X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎可有半脱位.皮肤可有多汗无汗颜色改变角化过度指甲粗糙变脆.有时出现无痛性溃疡.常有胸脊柱的侧弯或后突.膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期.病变波及延髓引起吞咽困难舌肌萎缩瘫痪眼球震颤此型易危及生命.CSF检查多正常Queckenstedt试验少有梗阻.
治疗方法 1：可选择性作手术治疗如椎板切除减压脊髓空洞与蛛网膜下腔分流术枕骨大孔减压第四脑室出口矫治术等. 2：可试用中药以补气健脾活血为治则如地黄饮子加减.　　3：脊髓病变部位的放射治疗少数病例有效.　　4：可给以镇痛药B族维生素ATP辅酶A肌苷等.