侄子最近出现了难喂养消瘦皮肤干燥进食呕吐智力减低的...
2014-10-22
问题描述：（男 , 8岁）侄子最近出现了难喂养消瘦皮肤干燥进食呕吐智力减低的症状我带他去医院检查了以后医生说这是小儿尼曼-皮克病请问这个病有什么好的治疗方法？这个病应该怎样治疗？（
医生回答(1)
黄文渊
主治医师
杭州市红十字会医院
目前医学手段尚无对此病有有效治疗方法1.一般治疗：以对症治疗为主加强营养控制饮食的摄入2.药物治疗：A）使用抗氧化剂如维生素C、E或丁羟基二苯乙烯可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚合作用减少脂褐素和自由基形成B）C型患儿可试用二甲基亚砜D）基因重组酶替代治疗A、B型患儿正在研究中
2014-12-04