指导意见：本病为先天性输尿管神经肌肉结构不良所致其特征为输尿管巨大增粗但无下尿路梗阻及膀胱输尿管返流.先天性巨输尿管又称先天性输尿管末端功能性梗阻.男多于女真正的病因不明可能与输尿管末端即输尿管与膀胱交接处的肌肉与神经节功能失常造成近端梗阻扩张.成人发病缓慢肾功能损害较轻.在小儿则输尿管大多极端扩张肾功能受损较重并往往有上尿路的感染.治疗措施1.无明显症状且肾功能良好者可定期观察.2.输尿管口扩张术对轻型患者有一定疗效.3.症状明显或并发结石感染者如肾功尚好输尿管有蠕动时可行盆段输尿管裁剪整形修复及膀胱再植术.4.单侧肾功严重受损者可行肾输尿管切除术.5.肾功好但输尿管无蠕动者可行回肠膀胱术.6.小儿病例宜尽早手术治疗以减轻或避免肾功能的损害.7.用抗生素是保证手术成功的必要手段减少肾内感染的目的也是保护肾功能.故宜用肾毒性低的抗生素并且在药敏试验和肾功能指标的参考下进行才能有的放矢.8.手术中输血尽量应用新鲜血尤其是在肾功能不全的患者.护肾治疗也是非常重要.治愈标准1.治愈：手术后肾积水好转输尿管引流通畅感染症状消失伤口痊愈肾功能改善.2.好转：肾积水减少肾功能改善输尿管引流通畅但感染仍有反复或者伤口愈合不佳.3.未愈：手术后输尿管下段有梗阻引流不畅肾功能无改善.