指导意见：腹膜后纤维化是一种病因不明的腹膜后广泛纤维化目前认为可能是多种因素造成的与自身免疫反应肠道或腺体炎症反应以及对药物（主要是治头痛的麦角衍生物）的过敏反应有关.病变部分呈坚硬灰白色的纤维膜斑片使腹膜后的空腔脏器受压而发生梗阻产生相应的症状.输尿管最易受压此时出现肾盂积水；肠管受压可出现不全肠梗阻；血管淋巴亦可受压如下腔静脉受压出现下肢肿胀等.多数病人需手术松解粘连或作肾造口术胃肠短路术等并配合肾上腺皮质激素治疗.本病有自限性倾向可自行缓解预后良好.腹膜后纤维化临床少见发病率为1/20万发病年龄8～75岁多见于40～60岁.男女比例为2：1.1905年Albarran首先报告此病.Ormond对此病作了详细描述并将病因分为7类：（1）外伤；（2）炎症；（3）尿外渗；（4）恶性肿瘤；（5）药物；（6）Weber-Christian不（7）原发性.本组例2有3次体外冲击波碎石史可能与输尿管损伤及尿外渗有关.其余4例经详细询问病史及体格检查未发现明确病因均为原发性.文献报道腹膜后纤维化可能与免疫过敏反应有关是全身性免疫系统疾病的一种局部表现.腹膜后纤维化是输尿管及临近大血管周围纤维组织大量增生的一种疾病增生的纤维组织肿块如鞘状包绕输尿管及周围血管.腹膜后纤维化临床表现无特异性早期无明显症状不易发现当压迫输尿管时可引起上尿路梗阻出现腰部胀痛严重时可引起少尿或无尿出现肾功能衰竭多无肉眼血尿偶有镜下血尿合并感染时尿中可有脓细胞.原发性腹膜后纤维化病变较广泛严重者可累及肾门下腔静脉或双侧髂血管并向两侧发展临床上常出现两侧先后发病或同时发病.因此只要诊断明确最好经腹部切口同时行两侧输尿管松解带蒂大网膜包裹治疗可免去二次手术.由于本病最常见的症状为输尿管受压所致有人提出诊断主要靠病史及IVUB超和CT也有很大帮助.我们认为腹膜后纤维化多因肾积水使IVU显影不良或不显影本组例4因输尿管显影不良造成充盈缺损的假象.逆行造影十分重要即使输尿管梗阻严重逆行插管多无困难且肾盂输尿管显影良好其主要表现为：（1）不同程度的肾盂输尿管积水及输尿管扭曲通常为双侧；（2）外来输尿管压迫征；（3）上段扩张的输尿管逐渐向下锐性变窄受压段输尿管变细拉长僵直而向内侧方向移位.B超可提示肾积水程度和作为随访治疗效果及测定肾积水变化的手段.CT可排除腹膜后肿瘤当发现脊柱两侧具有对称连续性斑块样软组织肿块时对诊断有很大意义.CT和MRI是目前诊断并确定该病程度的最有价值的辅助检查方法.腹膜后纤维化应与腹膜后肿瘤或转移瘤相鉴别常易误诊为原发性输尿管癌因二者发病均以中老年男性多见都具有上尿路梗阻性表现.文献报告原发性输尿管癌血尿发生率90%左右尿脱落细胞检查阳性率约70%膀胱镜检查可直接发现肿瘤25%左右.对于以上检查阴性的上尿路梗阻患者在排除结石以后应考虑腹膜后纤维化的可能.通过尿路造影常可鉴别.腹膜后纤维化的造影表现如上所述而原发性输尿管癌的造影表现为局部充盈缺损狭窄及杯口样改变对IVU显影不良而插管失败者可采取B超引导下肾盂穿刺造影.输尿管镜具有直接观察并可取活检进行鉴别诊断.腹膜后纤维化右侧初发病时应和下腔静脉后输尿管相鉴别若鉴别有困难时可同时行下腔静脉及右输尿管造影可加以鉴别.腹膜后纤维化的手术治疗目前多采用单纯松解输尿管并移至腹腔大网膜包裹外移及腹膜瓣固定输尿管等方法处理.输尿管松解移至腹腔改变了输尿管的位置易成角屈曲或扭转.输尿管松解带蒂大网膜包裹置于原位输尿管的解剖位置不变有利于蠕动恢复和尿液引流.大网膜取材方便血液循环好柔软包裹输尿管后易与纤维化环境分隔大网膜具有吸收抗炎等功能可防止纤维化包裹提高远期疗效.有文献报告应用皮质激素作为手术的辅助治疗效果较好.我们认为皮质激素适用于年老体弱不能耐受手术的患者.病变严重且累及血管者术后配合激素治疗对预防复发可能有效.