病情分析:神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对甚少受累的一类疾病.病因不同临床表现各异但具有共同的病理特征.这类疾病分为两组即髓鞘形成障碍型和髓鞘破坏型.髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病是遗传代谢缺陷引起的髓鞘形成障碍主要包括髓鞘磷脂代谢异常引起的脑白质营养不良如异染性白质脑病脑白质海绵样变性肾上腺白质营养不良等.髓鞘破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病.病因为：①免疫介导如多发性硬化急性感染性多神经根神经炎.②病毒感染如进行性多灶性白质脑炎亚急性硬化性全脑炎.③营养障碍如脑桥中央型髓鞘崩解症.④缺氧如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病进行性皮质下缺血性脑病.一般临床上诊断脱髓鞘疾病时多指免疫介导的脱髓鞘疾病包括多发性硬化急性感染性多神经根神经炎等.中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathicinflammatorydemyelinatingdiseasesIIDDs)是一组病因上与自身免疫相关在病理上以中枢神经系统脱髓鞘炎症为主的疾病.这些疾病虽然存在相似的病理因素但在组织学影像学以及临床表现上均有一定的差异.主要包括临床孤立综合征(clinicalisolatedsyndromesCIS)多发性硬化(multiplesclerosisMS)视神经脊髓炎(nenromyelitisoptieaNMO)急性播散型脑脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitisADEM)同心圆硬化(BlaoSConcentricSclerosisBCS)瘤样炎性脱髓鞘病(tumor-likeinflammatorydemyelinatingdiseasesTIDD)等
意见建议:脾肾不足外来风邪寒邪湿邪侵入体内犯其经络脑脉造成毒伤经络脉络阻滞从而导致多发性硬化症.可用中医辨证分型进行治疗随症加减用药.临床上急性发作期的病人可使用抗病毒的中药制剂如穿琥宁益气固本选用参芪扶正液等都能取得较为确切的疗效.如果以中医辨症治疗为主同时配合康复疗法可以更有效地控制病情缓解症状并能渐停激素.我们的目的是:“该病的治疗不仅要控制病情使患者临床治愈而且还要在停用激素后使其不再复发.这才是我们真正的治疗目的.”病如肾上腺脑白质营养不良采用骨髓移植取得了一定疗效一年后经颅磁刺激运动传导改善两年后运动功能几乎恢复到正常.基因治疗委实尚早其他则多为对症治疗效果也多不满意.西医治疗：(一)发作期治疗1.ACTH每日80u用5～7天；每日40u用4天；每日20u用10天；每日10u用3天后停药.均为静脉滴注.2.甲泼尼松龙大剂量短程应用每日500～1000mg5～7天后改为泼尼松口服.3.6一氨基己酸由于其抑制纤维蛋白溶解酶的功能可用来抑制MS病灶中的髓鞘脱失首剂4～6g静脉滴注4小时后以每小时1g的剂量进行维持.每天总量为24g14天为一疗程.(二)缓解期治疗1.预防复发(1)免疫抑制剂：主要为硫唑嘌呤环磷酰胺环孢素(环孢霉素).硫唑嘌呤为每日100～200mg用1～2年.环磷酰胺750mg／m体表面积加入59／6葡萄糖注射液250ml中静滴每月一次.后者尚处于研究阶段.(2)转移因子及免疫球蛋白：转移因子1单位皮下注射第一个月3次以后每月一次共6个月再每2月一次共17个月总疗程2年可减少复发免疫球蛋白按O.4／kgd5天然后每两月一次用3个月.(3)干扰素：主要是p一干扰素9～45×10.单位隔日皮下注射持续3个月.2.症状治疗(1)肌张力增高用地西泮氯美扎酮(芬那露)等痛性强直性痉挛用卡马西平氯硝西泮持续性疼痛用阿米替林震颤用普萘洛尔左旋多巴等.(2)疲劳：金刚烷胺匹莫林.(3)括约肌功能障碍：尿频尿急用尿多灵溴丙胺太林(普鲁本辛).严重者用导尿.但是这种治疗下也很难预防复发.