得糖原累积病的小孩肚子大怎么回事？
2013-06-18
问题描述：（男 , 2岁）得糖原累积病的小孩肚子大怎么回事？
医生回答(1)
姜丽楠
山东齐鲁医院
病情分析：
糖原累积病（GSD）是一组影响糖原代谢的遗传性疾病，参与糖原合成或降解的酶缺陷均可引起糖原累积病。糖原累积病至少有12种类型，根据临床表现和受累器官分为肝和肌糖原累积病。肝糖原累积病主要有Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型、Fanconi-Bickel综合征（XI型）和O型。
意见建议：
Ⅲ型GSD的饮食治疗不如Ⅰ型严格。如有低血糖可多次服用玉米淀粉。由于Ⅲ型蛋白质经糖异生产生葡萄糖的通路是正常的，高蛋白饮食可预防低血糖发生，无需限制果糖和乳糖
2014-09-01