问题分析：你好，脊髓性肌萎缩是指由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病，本病分为4型，Ⅰ～Ⅲ型称为儿童型脊髓性肌萎缩，属于常染色体隐性遗传病，病因和发病机制仍不清楚，你的宝宝可能是脊髓性肌萎缩-Ⅰ型，亦称Werdnig-Hoffmann病，约1/3病例在宫内发病，其母亲可注意到胎动变弱，半数在出生1个月内起病，几乎所有病例均在5个月内发病。
意见建议：多于出生后不久即表现肌张力低下，肌无力以四肢近端肌群受累为主，躯干肌无力，患儿吸吮及吞咽力弱，哭声低微，呼吸浅，出现胸廓反常活动，翻身及抬头困难，腱反射消失，触诊可发现四肢肌萎缩，眼球运动正常，可见舌肌萎缩和束颤，10%病例有关节畸形或挛缩，本型预后差，约95%死于出生后18个月。