指导意见：您好，主动脉瓣膜部狭窄，在先天性主动脉出口狭窄中最为常见，约占60％。主要病变是主动脉瓣膜发育畸形，瓣口狭小，一般不伴有主动脉瓣环发育不良。临床表现：婴幼儿病例常呈现肤色苍白，气急，脉搏较弱，血压低和紫绀，由于心排血量减少，心脏收缩期杂音及左心室主动脉跨瓣压差均不显著，儿童及青少年病例则颈动脉搏动强烈，心浊音区不扩大。