大夫你好!我老婆的父亲和弟弟都是马凡氏综合征她弟弟...
2013-03-05
问题描述:(女 , 24岁)大夫你好!我老婆的父亲和弟弟都是马凡氏综合征她弟弟不在了我老婆怀孕了我们以后的孩子会不会也是马凡氏综合征有多大的几率
医生回答(1)
啊
啊
啊
病情分析:
马凡氏综合征(Marfan syndrome)为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。
意见建议:
目前尚无特效治疗。有人主张应用男性激素及维生素,对胶原的形成和生长可能有利。对先天性心血管病变宜早期手术修复,对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能去除此病的。由于动脉瘤有破裂出血的危险,心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险,所以尽管手术有一定风险,专家们还是建议手术治疗
2014-08-19