病情分析： 你好，临床表现轻重不一：重症在新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝肿大等症状；轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓、腹部膨胀等就诊。随着年龄的增长，低血糖发作次数可减少。由于血小板功能不良，患儿常有流鼻血等出血倾向。
意见建议：①避免疲劳及剧烈运动。②运动前给葡萄糖或果糖以备利用，可防止肌肉中缺少糖分而发病。③或于运动前给异丙基肾上腺素以便动员脂肪供应能量。