问题分析:先天性颈椎融合畸形也称颈椎分节不良,此病于1912年首先由Klippel和Feil报道,故称为Klippel-Feil综合征。为两个或两个以上颈椎融合性畸形,表现为颈椎数目减少,颈项缩短,头颈部运动受限,并常伴有其他部位的畸形,少数患者可伴有神经系统障碍。患者颈部较正常人短、枕部发际降低和头部运动受限。
意见建议:早期常无神经症状,不需特殊处理,但应注意避免颈椎过度活动,防止外伤,延缓颈椎退变的进程;对颈部外观丑陋者,可行双侧颈部皮肤“Z”型成形术或双侧胸锁乳突肌切断术改善外观。晚期因颈椎退变引起椎管狭窄出现脊髓受压症状者,可根据脊髓受压部位行前路或后路减压术。