我姐在12岁得肝豆状核病变刚开始在济南省立医院救治但...
2014-06-27
问题描述：（女 , 25岁）我姐在12岁得肝豆状核病变刚开始在济南省立医院救治但并没有查出真实病因在那住院并没见好转后回家我爸经四处打听最后得知合肥有一家医院专治此病在后来多次转至合肥中医学院神经病学研究所附属医院治疗至今病情仍未见有明显好转现在在家服药治疗我想问一下医生:肝豆状核病变如果要手术治疗的话还要服药吗说话能变清楚吗？还有手术费大概多少钱翱感激医生的回答（
医生回答(1)
张国栋
医师
江西省于都县仙下中心卫生院
问题分析：
肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍导致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病临床特征为进行性加重的椎体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功能损害和角膜色素环
意见建议：
本病治疗的基本原则是低铜饮食用药物减少铜的吸收和增加铜的排出尽量避免食用含铜多的食物如坚果、巧克力、豌豆、蚕豆、贝壳类、各种动物的肝和血等药物有锌剂、三乙基四胺等药物手术治疗包括脾切除或严重者需肝移植本病早期诊断并早期驱铜治疗一般较少影响生活质量和生存期少数病情严重者预后不良
2014-06-29