问题分析:
你好韦格纳(Wegener)肉芽肿为一种不常见的疾病开始为上和/或下呼吸道粘膜的局限肉芽肿性炎症发展为全身性坏死性肉芽肿性血管炎与肾小球肾炎.呈隐匿性或急性发病典型临床表现的出现有时需几年.现病史通常为上呼吸道的症状和严重的出血性鼻溢副鼻窦炎鼻粘膜溃疡(继发细菌感染)致听力丧失的浆液性或脓性中耳炎咳嗽咯血和胸膜炎.有鼻肉芽肿的病人常被误认为慢性副鼻窦炎.鼻粘膜外观呈红色颗粒状很脆易出血可发生鼻中隔穿孔.其他早期症状还有发热全身不适食欲不振体重减轻游走性多关节病皮肤损害鼻泪管堵塞与眼球突出巩膜外层炎等眼的表现.还可发生耳软骨炎心肌梗死(血管炎所致)无菌性脑膜炎和中枢神经系统的非愈合性肉芽肿.最终发展至弥漫性血管损害表现为坏死性炎性皮肤损害有空洞形成的肺损害弥漫性白细胞破碎性血管炎和局灶性肾小球肾炎后者可进一步发展为弥漫性新月体性肾小球肾炎伴高血压与尿毒症.偶尔本病仅局限于肺部受累.肾脏累及是全身性疾病的标志尿检查有蛋白尿血尿和红细胞管型.如不立即进行适当的治疗必然会发生肾功能损害.血清补体正常或升高血沉加快白细胞增多.此外还可有明显贫血.抗核抗体和狼疮细胞阴性.抗中性白细胞胞浆抗体(ANCA)常呈高水平阳性是诊断和随访病人病情相对敏感和特异的标志.进一步鉴别后发现与蛋白酶E反应明显的Wegener相关的ANCA(C-ANCA)与疾病有97%特异性在伴有明显IgA-C-ANCA的患者肺泡内出血可能性增多.可以应用免疫抑制剂与细胞毒性药物治疗.最好到专业的大型医院检查治疗.